Geste chirurgical de pointe pour une cardiopathie congénitale rare

Le service de cardiologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire (CHU) de Toulouse (31) a récemment réalisé une intervention particulièrement complexe pour traiter un bébé prématuré, né avec une forme très rare de malformation cardiaque mettant en jeu, à court terme, son pronostic vital.

L'enfant présente un cas exceptionnel de ventricule droit à double issue (VDDI) associé à une malposition des gros vaisseaux, à une sténose pulmonaire et à la présence d’une double coronaire droite, ceci en présence d'une artère pulmonaire naissant du canal artériel. Seuls deux cas d'anomalie pulmonaire associée à un VDDI avaient été recensés avant celui du petit Alex.

Après une première intervention sur l’artère pulmonaire gauche réalisée à 3 jours de vie, le nourrisson a été opéré une seconde fois, à l’âge de 7 mois, par rotation conotroncale en avril 2018. Ce type de reconstruction n'avait jusqu’alors jamais été utilisé dans le cas d’un VDDI associé à une anomalie pulmonaire.

« Ce cas était très complexe, avec des associations d’anomalies totalement atypiques, jamais rencontrées jusqu’alors dans la littérature médicale », a précisé Fabio Cuttone, chirurgien cardiaque à l’hôpital des Enfants du CHU de Toulouse,

dans un communiqué.  « Nous avons décidé de tenter un geste de réparation bi-ventriculaire, sans utiliser de matériel prothétique et en cherchant à conserver toutes les structures cardiaques, y compris les valves. La prise de risque

était importante, mais nous avons privilégié le bénéfice patient à long terme. La volonté était de redonner à l’enfant un cœur sans anomalie. »

L’équipe a utilisé une rotation conotroncale, technique très rarement employée en France. De manière générale, des protocoles de réparation à l’étage ventriculaire sont favorisées, c’est-à-dire la création de tunnels

intracardiaques. Dans le cas du jeune garçon, l’équipe a effectué un prélèvement en bloc de l’aorte et de l’artère pulmonaire, puis procédé à une rotation à 180° et à une réimplantation du bloc dans sa position anatomique.

Lors de cette seconde opération,  qui a duré 140 minutes à cœur arrêté, l’enfant pesait 7 kilos. Il a pu regagner son domicile après 15 jours d’hospitalisation, avec un cœur totalement sain.

À 1 an passé, l'enfant est suivi  par le CHU, à raison d'une visite de contrôle mensuelle, et se développe tout à fait normalement.

Catherine Boisaubert

Source : https://www.em-consulte.com/article/1263084/article/actu-du-bloc